Kardiyak nedenlerden kaynaklanan ve semptomların başlangıcından sonraki bir saat içinde gerçekleşen ölüm ani kardiyak ölüm olarak tanımlanır.


1-13 yaş arasındaki tüm ölümlerin %19’u ani kardiyak ölüm iken, 14-21 yaşlar arasında bu oran %30’a kadar çıkar. Atletlerde ve doğumsal kalp hastalıklarının cerrahi tedavisini takiben artan oranlarda bildirilmektedir.

Doğumsal kalp hastalıklarında yüksek risk, aort darlığı ve koroner arter anomalilerinde söz konusudur. Doğumsal kalp hastalığı nedeni ile açık kalp cerrahisi geçiren çocuklar arasında ise Fallot tetralojisi, büyük arterlerin transpozisyonu, sol kalbin obstriktif lezyonlarında risk yüksektir.

Hipertrofik kardiyomiyopati, adolesanlarda ve genç atletlerdeki ani kardiyak ölümlerin en sık nedenidir. WPW sendromu ve doğumsal AV blok yine ani kalp ölüm riski taşıyan primer kardiyak aritmilerdir. Genetik iyon kanal hastalıkları da postmortem olarak nedeni gösterilemeyen ani kardiyak ölümlerin yaklaşık üçte birinden sorumludur. Ventriküler taşikardi veya fibrilasyondan kaynaklanan ani kardiyak ölümde neden geri döndürülemez ise intrakardiyak defibrilatör implantasyonu sınıf I indikasyondur. Bu hastalarda aile bireylerinin de taranması ve riskli kişilerin tanımlanması önemlidir.