[PySSyCaT]

Orak Hücre Anemisi Nedir?

Orak hücreli anemi ebeveynlerden çocuklarına iletilen bir kalıtsal kan hastalığıdır.
Kırmızı kan hücrelerini etkiler. Normal kırmızı
kan hücreleri yumuşak ve yuvarlak hemoglobin içerir.
Hemoglobin vücut bölgelerine oksijen taşımasına yardım eder.
Orak hücre anemisi olan insanlarda anormal kırmızı kan hücreleri
hemoglobin-S (Hb-S)’ler oluşur. Normal kırmızı kan hücreleri ; ayın hilal haline
veya orak şekline benzeyen kan hücrelerine dönüşürler.Bu anormal kan hücreleri küçük kan damarlarını geçemez.
Damar doku ve organlar hasar görebilir . Sorunlar her organı etkileyebilir.
Daha orak hücre özelliği olabilir. Bazı insanlar orak hücreli anemi özelliği taşır, bunun anlamı bir normal gene bir de orak hücreli anemi genine sahip olmak demektir. Böyle insanların vücutları hem normal hemde orak hücreli hemoglobin üretirler.
Eğer kişiler bu geni taşıyorsa ama normal hemoglobin üretiyorsa ama eşi orak hücreli anemi geni taşıyorsa çocuklar orak hücreli anemi riski taşır.

Orak Hücreli Aneminin Nedenleri?

Hemoglobin yapan beta globulin isimli proteinin DNA mutasyonu sonucu orak hücreli anemi meydana gelir.
Afrikalı Amerikalılarda, Akdenizlilerde, Güney ve Orta Amerikalılarda, Arap ve Doğu Hint asıllılarda daha sıklıkla görülür.

Ne Orak Hücre Anemisi Belirtileri Nelerdir?

En sık görülen semptom (belirti) kronik anemidir.( kan hücresi sayımının
düşük olması). Diğer semptomlar hızlı kalp atışı, sarı cilt (sarılık), yorgunluk ve
orak hücre krizi sırasında şiddetli kemik ağrısıdır.
Gebelik, cerrahi, enfeksiyon ve yüksek irtifa belirtileri daha da kötüleştirebilir.
Hastalığın yol açtığı diğer hastalıklar arasında (komplikasyonları) böbrek ve göz hastalıkları, kalp hastalığı, bacak ülserleri ve felç sayılabilir.
Bu hastalık bazı enfeksiyonlara da sebep olabilir, osteomyelit (kemik enfeksiyonu) ve pnömoni (akut göğüs sendromu,
öksürük ve nefes darlığı) bu enfeksiyonlara örnek olarak sayılabilir. Aplastik kriz sırasında kemik iliği kırmızı kan hücrelerinin yapımı durur.

Orak Hücre Anemisi Nasıl Teşhis edilir?

Doktorunuz aile bireylerinin öykülerini alır ve bir takım kan testleri uygular. BU testlerde orak hücreli kan hücrelerini görmek tanı koydurucudur. Bu sebeple erken yapılacak küçük bir testle gebelik sırasında veya doğumdan sonra bebekle ilgili hastalığın tanısı için önemli bir gösterge olacaktır.

Orak Hücre Anemisi Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi öncelikle ağrının kontrolunü gerektirir. Ağızdan alınan ilaçlar hafif krizlerde yardımcı olabilir.
Şiddetli krizlerde ağrı için kas içi ya da damar içi ağrı kesiciler doktorunuzun gözetiminde kullanılabilir.
Bazen, kan transfüzyonu gereklidir. Kan transfüzyonu ile anormal kan hücreleri normal hücreler ile değiştirilir.
Çocuklarda genellikle bakteriyel enfeksiyonları önlemek için penisilin kullanmak gerekebilir.
Bu hastalara kemik iliği nakli uygulaması konusunda daha net sonuçlara ulaşılamamıştır.


Neler Yapmalıyım?

• Dehidratasyonu önlemek için bol sıvı alın.
• Yeşil yapraklı sebzelerle bol sağlıklı bir yemekler yiyin (folatı yüksek). Günlük folat takviyesi alın.
• Hafif egzersizler yapın eğer kendinizi yorgun hissediyorsanız, dinlenin bol su alın.
• Riskleri kontrol etmek için genetik danışmanlık alın.
• Şiddetli karın ağrısı veya nörolojik semptomlar varsa (örneğin konuşma sorunu), eğer ateş, nefes darlığı varsa doktorunuzu arayın.
• Doktorunuzun önerdiği aşıları mutlaka olun.

Dr. Pınar AKAN

Yazar: Dr. Pınar AKAN