Çevrimdışı

Vücutta, kanın pıhtılaşmasını sağlayan ve olmazsa olmaz özelliğe sahip olan faktör 8 (VIII) ve faktör 9 (IX)’un, doğumdan ölüme kadar tamamen eksik olması ya da yeterli oranlarda olmamasıdır. İstisnai başka sebepleri olsa da bu faktörlerin eksik olmasının genel yaygın sebebi bozuk olan genlerin kalıtsal olarak kuşaktan kuşağa aktarılmasıdır. Bulaşıcı bir hastalık niteliğine sahip olmayan Hemofili, X kromozomuna bağlı ve genetik hüviyette bir tür hastalık olduğu için erkek bireylerde ortaya çıkar. Kadınlar yalnızca birer taşıyıcı özelliğine sahiptir.

Ne tür hastalıkların sebebi hemofiliden kaynaklanır?
Hemofili hastalığına sahip erkeklerin vücutlarında değişik kısımlarda aşırı boyutta kanamalar oluşur. Bu kanamaların yoğunluğu, başta bahsini ettiğimiz faktör 8 ve faktör 9 eksikliğinin oranına, yani kan seviyesinin düşük ya da yüksek olmasına göre değişir. Erkek çocuklarında çoğunlukla ilk iki yaşta yaşanan çarpma ve düşmelerin ardından morarmalar yaşanır. Daha çok kol ve bacak derilerinde ya da diz ve dirsek eklemlerinde ağrıyan şişlikler şeklinde meydana gelen morlukların sebepleri de derinin altında ve eklemlerin iç kısmında başlayan ve duramayan kanamalardır. Durdurulması mümkün olmayan burun kanamaları, dişetindeki kanamalar, sünnet sonrası yaşanan kanamalar ve kesik bölgelerin geç iyileşmesi, hemofili konusunda ön plana çıkan şikayetlerden sadece birkaçıdır. Bu kanamalar, hastalığın şiddetine bağlı olarak bir ömür boyu devam etmektedir.