Hemofili Tedavisi - IRCForumları - IRC ve mIRC Kullanıcılarının Buluşma Noktası

YapraK · 20 Şubat 2010, 16:01

Ege Üniversitesi’nden Prof. Dr. Kaan Kavaklı ve İstanbul Üniversitesi’nden Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hemofili tedavisindeki yenilikleri anlattı.

Hemofilide yeni nesil tedavi umudu
Özellikle erkek çocukları tehdit eden ve doğuştan gelen bir hastalık olan hemofili, kontrol edilemezse, hastaların normal günlük hareketler sonucunda bile sakat kalmasına, hatta hayatını kaybetmesine neden olabiliyor.

Ancak yeni nesil tedavi yöntemi, hemofili hastaları ve aileleri için büyük bir umut doğuruyor. Hasta ailelerinin, tedavinin SGK kapsamında olduğundan ve yeni nesil tedavilerin enfeksiyon riski barındırmadığından haberi olması son derece büyük önem taşıyor.

Türkiye’de 3.500’den fazla kayıtlı hemofili hastası bulunuyor. Kayıt altına alınmayanları da eklediğimizde bu rakamın 5000 civarında olduğu tahmin ediliyor. Hastaların binden fazlası ise ağır durumda. Neredeyse sadece erkeklerde görülen ve genetik bir pıhtılaşma bozukluğu olan hemofilide hasta tedavi edilemezse, kazayla düştüğünde yaşadığı bir kanama nedeniyle bile sakat kalabiliyor, hatta hayatını kaybedebiliyor.

Hemofili hastalarının şanssızlığı, hastalığın asla geçmemesi ve dolayısıyla hastanın psiko-sosyal yaşamını sürekli olumsuz etkilemesi. Hele de doğuştan bir hastalık olan hemofilinin çocuklar tarafından taşınması gereken bir yük olduğunu düşündüğümüzde, zorlu tablo daha net ortaya çıkıyor. Buna ek olarak ortopedik sorunlar, başta Hepatit A, B, C, AIDS ve kuş gribi olmak üzere kanla bulaşan viral enfeksiyonlar ve tedaviyi reddeden inhibitör/antikorların gelişmesi gibi diğer sorunlar da hemofili hastalarını bekleyen problemleri oluşturuyor.

Hemofili tedavisinde faktör VIII’in önemi nedir?
Hemofili A tedavisinin ana prensibi, hastaların vücutlarında üretilemeyen Faktör VIII adlı proteinin hastaların damarları içine uygulanmasına dayanıyor. Uygulamadan hemen sonra Faktör VIII, lezyonlu bölgeye doğru ilerler ve pıhtılaşma sürecinde yer alan bir diğer pıhtılaşma proteini olan Faktör IX ile reaksiyona giriyor. Faktör IX ve dışarıdan uygulanan Faktör VIII’in hücrelerde girdiği bu reaksiyon, anahtar-kilit ilişkisine benziyor. Oluşan bu kompleks sonrasında pıhtının daha iyi oluşması için gerekli olan diğer pıhtılaşma faktörleri de ortama katılıyor. Tüm bu zincirleme reaksiyonların sonucunda oluşan pıhtı, fibrin adlı bir başka molekül tarafından bir ağ gibi sarılıyor. Tüm pıhtılaşma süreci fibrin ağının içinde pıhtı hücrelerinin de bulunduğu bu yapıyı sarması ile sona eriyor.

Hemofili A hastalarında eksik olan Faktör VIII eğer hastaya dışarıdan verilmek suretiyle yerine konmaz ise pıhtılaşma süreci tamamlanamaz ve yaralanmış olan damarlardan akan kan durdurulamaz. Faktör VIII hemofili hastalarında hayat kurtarıcı role sahiptir.

Yeni nesil tedavi yöntemi hakkında
Hemofili tedavisinde uzun yıllardır, hastada eksik olan Faktör VIII, kan ürünleri içeren plazma kaynaklı konsantreler aracılığıyla yerine konuyordu. Söz konusu konsantreler, kan kaynaklı olduğundan hem sınırlı bir üretim söz konusu olabiliyordu, hem de enfeksiyon riski taşıyordu. Enfeksiyon riski nedeniyle, hemofili hastalarının yaşam kalitesini yükselten koruyucu tedavi uygulamasında bile sıkıntılar oluyor, çocukların yaşamı zorluklarla doluyordu. Hatta hemofilik çocuklar, koruyucu tedaviyi almadıklarında ne yazık ki uzun yaşamaları mümkün olamayabiliyordu. Bugün 20 yaşın üzerinde hemofili hastası bulunmamasının temel nedeni, doğuştran gelen bir hastalık olan hemofilinin ülkemizde iyi tedavi edilememesinden dolayı hastaların kaybedilmiş olmasıdır.

Bugün gelinen noktada ise genetik mühendisliği ürünü olan konsantreler kullanılabiliyor. Yaklaşık 5 yıldır dünyada kullanılan yeni nesil ürünler, artık Türkiye’de de hastaların hayatını kurtarıyor. Bayer’in uzun yıllar süren klinik araştırmalarının neticesinde doğan genetik mühendisliği ürünü konsantreler, özellikle erken teşhis edilen hastalara uygulandığında hayat boyu hemofili riskini ortadan kaldırıyor. Özellikle koruyucu tedavi uygulamasının yapılması halinde, hemofilik çocuklar hasta olmayan yaşıtları gibi koşup oynayabiliyor, okula devam edebiliyor.

Kanada, İrlanda, İngiltere ve Avustralya’da hemofili tedavisinde sadece genetik mühendisliği ürünü olan faktör VIII konsantresinin kullanıldığını düşünürsek, Türkiye’deki hemofili hastası çocuklarımızın artık dünya standartlarında bir tedavi şansı yakaladığını söyleyebiliriz. Sosyal Güvenlik Kurumu’nun yeni nesil tedavi ürünlerini karşılıyor olması, ailenin güvencesi olmaması halinde bile hemofilik çocukları güvence kapsamında değerlendirmesi de hemofili hastaları ve aileleri için son derece sevindirici gelişmeleri oluşturuyor.

Hemofili hastasını bekleyen tehdit nasıl oluşuyor?
Sağlıklı bir bireyin diz ekleminde bir hasar oluşursa, vücut öncelikle yarayı kapatmaya çalışır. Damar yırtıldığında öncelikle bölgedeki damarlar kan akışını yavaşlatmak için kasılır. Bundan sonraki aşamada kan içinde bulunan pıhtılaşma hücreleri kan akışıyla beraber hızla hasarlı bölgeye ulaşır. Daha sonra bu pıhtılaşma hücreleri kanamalı bölge üzerinde bir tıkaç oluşturmak için toplanıp biçim değiştirir. Pıhtılaşma süreci, kanda bulunan birçok proteinin zincirleme reaksiyona girmesi ile gerçekleşir. Bu sürecin sonunda oluşan pıhtı, üstünü bir ağ gibi saran fibrin adlı başka bir molekül tarafından tamamlanır. Tüm bu süreç damar içinde akan kanın damar dışına akmasını engellemek içindir. Faktör VIII proteininin eksikliğinde ise geçici bir pıhtı yapısı oluşmasına rağmen, oluşan bu pıhtı yara dokusu üzerinde sabitlenemez. Bu durumda oluşan kanama vücudun diğer kontrol sistemleri tarafından da durdurulamaz.
Yürüme veya eğilme gibi basit hareketler bile bu hastaların kan damarlarında hasara yol açabilir. Sağlıklı insanlarda kan damarları hasar gördüğünde vücut buna hızla yanıt verir. Ancak bu durum hemofili hastaları için o kadar kolay olmaz. Faktör VIII’in yetersizliğinden ötürü, hasar görmüş küçük bir damar bile ciddi bir kanamaya yol açabilir

Benzer Konular
Konu	Konuyu Başlatan	Forum	Cevaplar	Son Mesaj
Hemofili nedir?	Lykia	Erkek Sağlığı	0	04 Eylül 2014 19:10
Horlomanın Tedavisi, Horlamanın Tedavisi Nedir?	Violent	Kulak Burun Boğaz Sağlığı	0	19 Nisan 2014 18:03
Hemofili	YapraK	Sağlık Köşesi	1	14 Mart 2013 15:00
Fobi Tedavisi Nedir – Fobinin Tedavisi Hakkında Bilgiler	ELa__	Ruh Sağlığı	0	21 Mayıs 2012 16:15
Tedavisi Yok	SeytaninOrkestrasi	Komedi ve Mizah	0	23 Mart 2010 04:44

Konuyu Toplam 1 Üye okuyor. (0 Kayıtlı üye ve 1 Misafir)

5846 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri Kanunu gereğince sitemizde telif hakkı bulunan mp3,video v.b. eserlerin paylaşımı yasaktır. Yasal işlem olması halinde paylaşan kişi yada kişilerin bilgileri gerekli kuruma verilecektir.