Çevrimdışı

Sinir sistemi ile ilgili temel bilgiler:

Vücut iki temel sinir sisteminden oluşur: Beyin ve omurilikten oluşan Merkezi Sinir Sistemi (MSS) ve MSS'ni kaslara, cilde ve iç organlara bağlayan sinirleri kapsayan Periferik Sinir Sistemi (PSS).

PSS'nin temel birimi "nöron", yani sinir hücresidir. Görevi, elektrik impulsları (uyarımları) aracılığıyla vücudun bir bölümünden diğerine bilgi taşımaktır. Her nöron bir gövde ve "akson" denen uzun bir kuyruktan oluşur. Aksonlar, nöronun gövdesi ile kaslar, cilt ve iç organlardaki "reseptör" (alıcı) denen sinir terminalleri arasında elektrik uyarımlarını aktarırlar. Aksonların çoğu miyelin kılıf denen bir zar ile kaplanarak yalıtılır ve elektrik impulslarını daha hızlı ve etkin bir şekilde iletebilirler.

Endonöryum denen özel bir bölmedeki akson demetleri ( sinir gövdeleri ), sinirlere besin öğelerini taşıyan kan damarlarını da içerirler. Bu demetler bir elektrik ağı gibi vücudu kaplarlar.

Aksonlar demetler şeklinde bulunur. Bu demetler üç türdür: Motor (hareket), sensoryel (duyusal) ve otonomik. Motor sinirler istemli hareketlerden sorumludur, hücrelerin gövdesi omurilik içinde bulunur ve elektrik uyarımlarını iskelet kaslarında bulunan özel reseptörlere iletirler. Duyu sinirleri ağrıyı, titreşimi, dokunmayı algılayabilmeye, eşyaların şekillerini tanımaya ve boşlukta organların yerini belirleyebilmeye olanak sağlar; hücre gövdeleri duyu gangliyonları denilen yapılar içinde bulunur, cilt ve diğer organlardaki duyu reseptörlerinden aldıkları uyarımları MSS'ne iletirler. Otonomik sinirler ise solunum, kalp atımı, kan basıncı, sindirim ve cinsel işlevler gibi istem dışı işlevleri kontrol eder. Hücrelerin gövdeleri tüm vücuda yayılmıştır.

Periferik nöropati nedir?

Periferik sinirlerin tahribatına bağlı bozukluklardır. Sadece periferik sinirleri etkileyen veya vücudun diğer bölümlerini de etkileyen hastalık veya durumlardan kaynaklanabilir. Nöropatilerin çoğunda üç tür sinir lifinin tümü de farklı derecelerde olmak üzere etkileniyor olmakla birlikte, bazı hastalıklar sadece bir veya iki türü kapsar ve buna "saf" veya "baskın şekilde" motor, duyusal veya otonomik nöropati denir.

Terminoloji

Tek periferik siniri tutan bozukluğa mononöropati denir. Genellikle travma, sıkışma veya enflamasyon (yangı) nedeniyle oluşur. Örnekleri arasında Carpal Tunnel sendromu (bilek ve eli etkiler), Bell's Palsy (yüz felci) ve trigeminal nevralji sayılabilir.

Farklı bölgelerdeki iki veya daha fazla sinir gövdesini tutan bir sorun varsa ve diyabet gibi yaygın bir hastalığa bağlı olarak oluşmuşsa buna mononöritis multipleks denir.

Polinöropati, çok sayıda periferik nöropatiyi kapsayan bir isim olup bozukluğun yaygın ve simetrik (yani vücudun her iki tarafında da aynı) olduğunu gösterir. Motor ve duyu sinirleri etkilenmişse "sensorimotor nöropati" denir. Genellikle, vücudun uç kısımları olan el ve ayaklarda başlar.

Enfeksiyon veya bağışıklık sistemi nedeniyle sinirlerde enflamasyon oluşmasına nörit denir.

Bir çok sinirin bir araya gelip aralarında bağlantı kurdukları yapı olan pleksusta enflamasyon oluşması ise pleksit olarak adlandırılır.

Periferik nöropatinin belirtileri nelerdir?

Bazı nöropatiler ani başlayabilirken bazıları da yıllar içinde ilerler. Belirtiler etkilenen sinirlerin türlerine ve bölgeye bağlı olarak değişmekle birlikte ilk belirtiler güçsüzlük, uyuşukluk veya ağrıdır.

Kol veya bacaklarda güçsüzlük: Motor sinirlerde tahribata bağlıdır. Yürüme veya koşmada zorluk, hareketlerde ağırlaşma, çabuk yorulma, kas krampları söz konusudur. Kollar etkilendiğinde ise paket taşımada, kavanoz açmada, kapı tokmaklarını çevirmede veya saç taramada zorluk olur.

Uyuşukluk, acıma-yanma, ağrı: Duyu sinirleri tahrip olduğunda erken dönemde uyuşukluk, acıma-yanma, iğne batması, soğuk, çimdikleme duyumu, keskin-derin batmalar, elektrik şoku, veya vızıltı gibi özellikler taşıyan paresteziler gelişebilir. Genellikle geceleri daha ağrılı ve şiddetli olur.

Pozisyon duyumunun kaybı: Bu durumda ayakların nerede durduğundan emin olunamadığından, yürümede eşgüdüm ve denge sorunları gelişir.

"Eldiven-çorap duyumu": Eller ve ayaklar tümüyle çıplak olduğu halde, çorap veya terlik ya da eldiven giymiş gibi garip bir duygu hissedilir.

Otonomik tahribat belirtileri: Kabızlık, ishal, cinsel işlev bozukluğu, ciltte incelme, kolayca berelenme, zor iyileşme gözlenir, ayaktayken baş dönmesi olabilir.

Periferik nöropatinin türleri:

Periferik nöropatinin çeşitli türleri ve nedenleri vardır. Bazı türleri sadece periferik sinirleri etkilerken diğerleri vücudun başka bölgelerini de etkileyebilir. Genellikle Kazanılmış ya da Kalıtsal olarak sınıflandırılır. Daha sonra da nedenlerine ve belirtilerine göre adlandırılır. Birkaçında neden belirlenememiştir, çoğunda da henüz tam tanım yapılamamıştır, bu nöropatilere "idiyopatik" denir.

Tanı konulması:

Nörolog tanı koyabilmek için önce dikkatli bir öykü alır, nörolojik muayeneler yapar, çeşitli laboratuvar testlerine gereksinim duyar:
1. Aşama araştırmalar: İdrar (glukoz, protein), hematoloji (tam kan sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı, B12 Vitamini, folat), biyokimya (açlık kan şekeri, böbrek-karaciğer-tiroid fonksiyonları).

Hastaya 1. aşama testlerle tanı koyulamamışsa 2. aşamaya geçilir. En önemlisi nörofizyolojik testlerdir.
2. Aşama araştırmalar: Nörofizyolojik testler (sinir uyarımı), biyokimya (serum protein elektroforezi, serum anjiotensin dönüştürücü enzimi), immünoloji, akciğer filmi.

3. Aşama araştırmalar: İdrar (Bence-Jones proteini), biyokimya (ağızdan glukoz tolerans testi), beyin omurilik sıvısı (hücre, protein, immünglobulinler), immünoloji, karsinoma testleri, Sjögren testleri, moleküler genetik testler

Sinirin elektriksel özelliklerini belirleyebilmek amacıyla elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim çalışmaları yapılması gerekir. Bu sayede anormal sinirlerin dağılımı belirlenebilir, sorunun aksonla mı miyelin kılıfla mı ilgili olduğu anlaşılabilir.

Sinir ve kas biyopsisi de nöropatinin türü ve nedeni hakkında çok değerli bilgiler sağlar. Böylece vaskülit, enfeksiyon, enflamasyon veya anormal birikimler hakkında kanıt elde edilebilir.

Ayrıca omurilikte de testler yapılarak enfeksiyon veya enflamasyon ayırt edilebilir.

Periferik nöropati nasıl tedavi edilir?

Hasta önce iyi bir uzman hekime başvurmalı ve kendisi de tedavisinde etkin bir şekilde rol almalıdır. Her zaman yapılacak bir şeyler olduğu unutulmamalıdır. Konuya ilişkin kaynaklar okunmalı, doğru kaynaklara ulaşılarak bilgi edinilmeli ve benzer durumdaki hastalarla iletişim kurularak edinilen bilgiler paylaşılmalıdır. Çok az insan, hekim veya hasta, bu hastalığın farkında olduğundan bu hastalığa çoğu kez sessiz hastalık da denmektedir.

ABD inde destek toplantıları ve yayınlar aracılığıyla hastaların birbiriyle ve uzman hekimlerle iletişimde bulunabildikleri, en yeni tanı ve tedavi yöntemleri hakkındaki bilgileri paylaşabildikleri Nöropati Derneği isimli bir dernek bulunmaktadır ([Üye Olmadan Linkleri Göremezsiniz. Üye Olmak için TIKLAYIN...], Tel: 1-800-247-6968 ). Ülkemizde de benzer çalışmalar izlenmelidir.

Tedavide temel hedef hastalığın nedenini ortadan kaldırmak ve belirtileri iyileştirmektir. Nedene bağlı olmak üzere, tedavi nöropatiyi yavaşlatabilir, durdurabilir veya geri çevirebilir. Örneğin, vitamin eksikliğinin söz konusu olduğu durumlarda ağızdan veya enjektabl olarak ek vitamin verilerek hastalığın kötüleşmesi engellenebilir. Enfeksiyonlar, antibiyotik veya antiviral ilaçlarla tedavi edilebilir.

Bell s Palsy de (yüz felci) 5 gün (tercihen 24-48 saat) içinde ağızdan kortikosteroid tedavisinin, sonucu iyileştirdiğine dair kanıtlar bulunmakla birlikte antiviral bir ilacın (asiklovir) eklenmesinin tedavinin etkinliğini artırdığına ait bilgiler çelişkilidir. Carpal Tunnel sendromunda ise bileğin kullanımından sakınma ve askıya alma esastır. Steroid enjeksiyonu hastaların ancak % 25 inde uzun süreli rahatlama sağlayabildiğinden olguların % 25-50 sinde cerrahi operasyon gerekmektedir.

Otoimmün hastalıkların tedavisinde çoğu kez plazmaforez uygulanır veya kortikosteroid, intravenöz gamaglobulinler veya kemoterapi kullanılarak immün sistem baskılanabilir. Paraneoplastik nöropatilerde neden olan tümörün yok edilmesi hedeflenir. Toksik veya ilaca bağlı nöropatilerde ise olan etkenin uzaklaştırılması esastır. Diyabette hipergliseminin kontrolü nöropatinin ilerlemesini yavaşlatır.

Nöropatide temel belirtilerden biri olan ağrının giderilmesinde çeşitli ilaçlardan; güçsüzlük ile baş etmede ise fizik tedavi ve protez tipi araçlardan yararlanılır, yürüme iyileştirilir.

Hastalığın ilerlemesi durduktan sonra sinirler yeniden canlanabilir. Tahribat ne kadar azsa iyileşme de o kadar iyi olur. Dolayısıyla tanının olabildiğince erken konulup tedaviye erken başlanılması çok önemlidir. Çoğu nöropati yıllar içinde yavaş ilerlediğinden hasta kendisini kötü hissetmese de tedavi arayışına girmelidir. Sinir hasarı başlangıçta hafif olabilir, fakat tedavisiz kalırsa yayılıp daha ciddi bir durum alabilir hatta geriye dönüşsüz olabilir.

Genel tedaviler:

Ayak bakımı, kilo verme, uygun ayakkabı-çizme seçimi ve ortozların kullanımına özen gösterilmelidir. Yüz felcinde gözün açık kalıp kurumasını önlemek için yapay gözyaşı ve antibakteriyel pomat ile göz bakımına önem verilmelidir.

Ağrı:

Tedavisi zordur, amaç ağrıyı katlanılabilir bir düzeye indirmektir. Nedene yönelik mekanizmaların tanımlanması ile en uygun tedavi seçenekleri geliştirilebilecektir. İlaçların her biri, ağrının belli özelliklerine etkili olmaktadır. İlaçların etkinliklerinin değerlendirilmesinde çalışılan hasta sayısı ve yeterli dozun uygulanması çok önemlidir. Tüm bu nedenlerle periferik nöropatinin ilaçla tedavisinde henüz bir uzlaşmaya varılamamıştır. En yararlı ilaçlar trisiklik antidepresanlar ve antikonvülsanlardır (epilepsi ilaçları). Bazı yazarlar çeşitli mekanizmalarla etki ettikleri için önceliği trisiklik antidepresanlara vermektedir. Antiaritmik olan meksiletin ile de çalışılmış ancak etkinliği düşük bulunmuştur, yine de antikonvülsanları ve antidepresanları tolere edemeyenler için mantıklı bir seçenektir.

İlaçlı tedavi:

Antidepresanlar: Ağrıyı ve depresif semptomları azaltır ve iyileştirebilirler. Ayrıca oluşturdukları sersemlik de uyku açısından bir avantajdır. Amitriptilin, nortriptilin ve doksepin en sık kullanılanlardır. Hekim ağız kuruluğu, sersemlik, duruşa bağlı hipotansiyon, ritm bozuklukları konusunda hasta uyarmalıdır. Son yıllarda geliştirilmiş olan serotonin geri alım inhibitörleri sınıfından antidepresanlar daha az etkili olduklarından bu tür ağrılarda yaygın bir kullanımları olmamakla birlikte, yeni bir madde olan venlafaksin de nöropatik ağrı tedavisinde başarılı bulunmaktadır. Bu ilaç ile, diğer anrtidepresanlarla gözlenen istenmeyen etkilerin gelişmemesi önemli bir avantajdır.

Antikonvülsanlar: Nöropatik ağrı, ister periferik ister merkezi kaynaklı olsun, sinir sisteminde tahrip olan bölgelerde nöronların aşırı uyarılabilir hale gelmesiyle karakterizedir. Periferik nöropatide, tahrip olan sinir uçlarında, kısmen yeni sodyum kanalları oluşumuna bağlı olarak, anormal spontan aktivite ve uyarılmış aktivitede artma gözlenir. Nöropatik ağrıda ortaya çıkan bu durum, moleküler değişikliklerle de uyumlu olarak, epilepsiyle benzer özellikler taşıdığından, bu tür ağrıların tedavisinde yaygın bir şekilde antikonvülsan ilaçlar kullanılmaktadır. Nöropatik ağrıda antikonvülsan ilaçlar için temel hedefleri olarak sodyum kanalları, kalsiyum kanalları ve merkezi glutamat mekanizmaları vurgulanmaktadır. Özellikle gabapentin, ayrıca sodyum kanal blokörleri (karbamazepin ve lamotrijin) veya sodyum valproat kullanılmaktadır. En sık rastlanan istenmeyen etkileri sersemlik ve beyincik ile ilgili belirtilerdir [nistagmus (gözlerde sağa sola istemsiz hareket), ellerde ince titreme ve eşgüdüm bozukluğu]. Bu grupla (fenitoin ve karbamazepin ile daha az sıklıkla da olsa) kan tablosu değişiklikleri ve kalpte ritm bozukluklarına rastlanabilir. Gabapentin: Henüz Amerikan Besin ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmamış olmakla birlikte, kontrollü çalışmalarda etkinliği gösterilmiştir. Şiddetli ağrıda tek başına yeterli olması beklenmez, ama yararlı bir yardımcıdır. Diğer taraftan ilaç etkileşmeleri ve yan etkileri bakımından antidepresanlardan daha güvenlidir.

Opioidler: Nöropatik ağrıda opioidlere verilen cevap konusunda çelişkili bilgiler bulunmaktadır. Isı, buz, diğer ilaçlar gibi daha geleneksel yöntemlere cevap alınamayan ve/veya ağrı nedeniyle hastanın fizik tedavisinin yapılamadığı durumlarda opioid uygundur. Bu amaçla hidrokodon veya oksikodon sıklıkla kullanılmaktadır, morfin ve hidromorfon zaman zaman gerekebilir. Kontrollü ve kısa süreli çalışmalarda aynı gruptan fentanil yamanın ve tramadolün de etkili olduğu gösterilmiştir. Kanser hastalarındaki nöropatik ağrılarda ağızdan morfine ek olarak ketaminin de kullanılabileceğini bildiren bir çalışma bulunmaktadır.

Cilde sürülen ağrı kesiciler: Kapsaisinin bazı nöropatik ağrılarda etkili olduğu gösterilmiştir. Lidokain yamaları FDA onaylı olup, zona sonrası nevraljide yararlıdır.

Kortikosteroidler: İncinmenin enflamasyonla ilişkisi nedeniyle bazı durumlarda etkilidir. Uzun süreli kullanımda yarar/zarar oranı düşünülmelidir.

Bölgesel anestezi teknikleri:

İlaca ve fizik tedaviye cevap vermeyen orta derecede veya şiddetli ağrısı olan hastalar, ağır sempatik işlev bozukluk belirtileri olan hastalar ve tanı amaçlı sempatik blokaja belirgin şekilde olumlu cevap vermiş olan hastalar bölgesel anestezi blokları için uygun adaylardır. Amaç, ağrıyı gidermek, tedaviyi ve rehabilitasyonu kolaylaştırmaktır. Sempatik olarak bağımsız ağrısı olan hastalar sempatik blokaja cevap vermediğinden kombine somatik/sempatik blok uygulanır. Seriler genellikle 2-3 haftalıktır. Bu sürenin sonunda ağrı devam ederse, uzun süreli ağrı giderici diğer seçeneklerin düşünülmesi gerekir. Sempatik blokaj: Etkinliğini gösteren çok miktarda yayın bulunmaktadır. Sempatik gangliyonlar, lokal anestezik kullanılmak suretiyle her gün ya da gün aşırı bloke edilir. Kesintili blok uygulanır veya sempatik gövdenin yakınına bir kateter yerleştirilerek her gün lokal anestezik verilir. En fazla yarar sağlamak için hemen sonrasında fizik tedavi uygulanır. Somatik blokaj: Bir kateter aracılığıyla veya brakiyal / lumbar pleksusta iletim bloku ya da epidural blok sağlanır. Her gün veya gün aşırı uygulanır ya da sık sık lokal anestezik enjekte etmek için bir kateter yerleştirilir. Bu yöntemle fizik tedavi kolaylaşabilir, ağrı ağızdan ağrı kesici ilaçlarla kontrol edilebilecek düzeye inebilir. Kaslarda gergin kasılmalar olabileceğinden, fizik tedavi sırasında özel bir özen gösterilmelidir.

Nöromodülasyon:

Merkezi sinir aksisine bir elektrik akımı veya kimyasal madde uygulamasıyla, merkezi ağrı yolaklarının etkilenmesi veya değiştirilmesidir. Spinal analjezi ve omurilik uyarımı teknikleri umut vermekle birlikte, oldukça zor olduklarından diğer alışılmamış tekniklerin başarılı olmadığı durumlarda tercih edilmektedirler. Ağızdan opioidlerin yarar sağlamadığı durumlarda intratekal opioid veya baklofen uygulanması da bu yöntemler arasındadır.

Periferik Nöropati nedenleri

A. Kazanılmış nöropatiler:

1. Diyabetik nöropati: Diyabet, nöropatinin en sık rastlanan nedeni olup diyabetik hastaların yaklaşık % 10'unda belirtiler verir. Olguların çoğunda duyusal sorunlar baskın olup el ve ayaklarda duyu kaybı vardır. Genellikle ayak parmaklarında uyuşukluk ile başlayıp ayaklara doğru yükselir. Özellikle ayaklarda yanma şeklinde ağrı belirgindir. Ancak bazı diyabetiklerde mononörit veya mononöritis multipleks gelişir ki bu durumda bir veya daha fazla sinirde güçsüzlük, ya da bacaklarda güçsüzlüğe yol açan lumbosakral pleksopati veya amyotropi söz konusudur. Otonomik belirtilere de (ishal, kabızlık, duruşa bağlı hipotansiyon, mesanede tonus kaybı, iktidarsızlık, kalp atım hızında değişme) sık rastlanır Açlık kan şekeriyle saptanamayan diyabeti olanlarda kronik aksonal nöropati gelişebilmektedir.

Diyabetik lumbosakral radikülopleksus nöropatisi nin ise iki şekli vardır; ağır olgularda vaskülit, hafif olgularda demiyelinizasyon daha önemlidir. Bu durumun görülme sıklığı, yaş ilerledikçe ve diyabetin süresi uzadıkça artmaktadır ve bağışıklık sistemi ile ilgili olduğundan immün globulinler, kortikosteroidler ve kanser tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar (siklofosfamid) tedavide yararlı olmaktadır.

Diyabetik hastalarda Carpal Tunnel sendromu ve diğer sıkışma nöropatilerine de sık rastlanır.

2. Bağışıklıkla ilgili nöropatiler: Bağışıklık sisteminin ana işlevi, vücudu, dışardan gelen enfeksiyonlara karşı korumak olmasına karşın bazı durumlarda kendine karşı da tepki verir ve otoimmün hastalıklara neden olur. Bazen, saldırılan organ periferik sinirler olabilir, bu duruma "otoimmün periferik nöropati" denir, çeşitli türleri vardır:

a) Guillain-Barre sendromu (GBS) ve türevleri: Ani veya hızlı gelişir. Başladıktan sonraki birkaç gün veya hafta içinde felce veya solunum yetmezliğine kadar ilerler. Motor ve duyu sinirlerinin miyelin kılıfları tahrip olur. Çoğunlukla bir enfeksiyon, aşı veya travmayı takiben ortaya çıkar. Hastalık kendi kendini sınırlayıcı olup 6-8 haftada kendi kendine iyileşirse de tam bir iyileşme beklenmez. Solunum desteği çok önemlidir.

Akut başlayan diğer nöropatiler arasında akut motor veya duyusal ya da otonomik nöropatiler sayılabilir. Miller- Fisher sendromu da bir başka türdür.

b) Kronik enflamatuvar demiyelinize edici polinöropati: GBS nun daha ağrısız şekli olup nükslerle veya adım adım ya da kararlı bir şekilde ilerleyen bir hastalıktır. GBS nda olduğu gibi antikorlar ve T lenfositlerinin miyelin kılıfı tahrip etmesiyle ortaya çıkar. Özgül bir test bulunmadığından klinik ve laboratuvar özelliklerine göre tanı koyulur.

c) Periferik sinir antikorlarına bağlı kronik polinöropatiler: Bunlar arasında miyelinle ilişkili glikoprotein antikorları, gangliozit antikorlarıyla ilgili motor nöropati, ve antisulfatid ile ilgili duyusal nöropati sayılabilir.

d) Vaskülit (Periferik sinirlerdeki kan damarlarının enflamasyonu) ile ilişkili nöropatiler: Sinirlerle sınırlı veya yaygın olup ciltte döküntü yapabilir ya da diğer organları tutabilir. Romatoid artrit, lupus, periarteritis nodoza, veya Sjogren sendromu gibi bazı romatizmal hastalıklar, periferik sinirleri de tutabilen yaygın vaskülit ile ilişkilidirler. Vaskülit, dağılıma ve lezyonların ağırlığına bağlı olarak mononörite, polinörite veya mononöritis multiplekse neden olabilir.

e) Brakiyal veya lumbosakral pleksit: Koltuk altında bulunan brakiyal pleksus kola ve ele giden sinirleri içerdiğinden, bu bölgedeki bir enflamasyona brakiyal pleksit denir ve kol(lar)da güçsüzlük ve ağrıya neden olur. Karında görülen türüne ise lumbosakral pleksit denir ve bacaklarda ağrı ve güçsüzlük yapar. Bunlar genellikle hastalığın akut döneminden sonra iyileşebilir.

f) Monoklonal gamopatilerle ilişkili nöropatiler: Kemik iliği veya lenfoid organlardaki plazma hücreleri ya da B hücrelerinin tek klonları, iyi veya kötü huylu tümörler oluşturmak ve antikor salgılamak üzere genişler. Antikorlar bazı durumlarda sinir bileşenleriyle reaksiyona girer, bazılarında ise, antikor parçalarından amiloid birikintileri oluşur.

3. Tümör veya neoplazm ile ilişkili nöropatiler: Çeşitli türleri vardır. Tümörün dolaylı etkisiyle sinirlerin etkilenmesine paraneoplastik nöropati denir. Akciğer kanseriyle ilgili duyusal nöropati, multipl myeloma ile ilişkili nöropati, kronik lenfositik lösemi, B hücresi lenfoma bu gruba girer.

4. Amiloidoz ile ilişkili nöropati: Amiloid maddesinin periferik sinirlerde birikerek sinirin işlevini yerine getirmesini engellemesiyle oluşan hastalığa amiloidoz adı verilir. Primer tipinde, birikintiler monoklonal antikor parçaları içerir. Kalıtsal amiloidoz ise mutasyona uğramış bir protein içerir.

5. Enfeksiyonun neden olduğu nöropatiler: Periferik nöropatiye neden olabilen viruslardan HIV-1 de (AIDS etkeni) yavaş ilerleyen duyusal nöropati, Cytomegalovirus ta hızlı ilerleyen paralitik nöropati, herpes Zoster ve Poliovirus ta (çocuk felci etkeni) motor nöropati söz konusudur. Hepatit B ve C de de bazen vaskülitik nöropati gelişebilir.

6. Besinsel dengesizliğe bağlı nöropatiler: B1, B6, B12 ve E vitamini eksikliklerinde periferik sinir aksonlarının dejenerasyonuyla polinöropati gelişir. Bu duruma, zayıf bir diyet veya besin öğelerinin mide-barsak sisteminden emiliminin yetersizliği neden olabilir. B6 vitaminin aşırı dozları da aynı tabloya yol açabilir. Özellikle B12 vitamininin eksikliğine bağlı olarak periferik nöropatinin yanı sıra optik nöropati, miyelopati, ve demans (bunama) gelişmesi de söz konusu olabilir. Ancak sık kullanılan testlerin bu maddenin serum düzeyini ölçmekte yeterince duyarlı olmadığının ve. B12 enjeksiyonlarının nörolojik eksiklikleri iyileştirmekte değil, daha kötüye gitmesini engellemekte yarar sağladığının bilinmesinde yarar vardır.

7. Böbrek hastalığında nöropati: Kronik böbrek hastalığında, periferik sinir aksonlarının dejenere olması sonucunda genellikle duyusal nöropati gelişir.

8. Hipotiroidi nöropatisi: Bazen hipotiroidizmde aksonların dejenerasyonuna bağlı ağrılı duyusal polinöropati görülür. Periferik sinirlerin şişmiş dokular tarafından sıkıştırılması sonucunda mononöropati veya mononöropati multipleks de oluşabilir.

9. Alkol ve toksinlere bağlı nöropati: Alkol, sinirlere doğrudan toksik etki gösterir ve suistimali nöropatinin başlıca nedenlerinden biridir. Genetik yatkınlığın da katkısı olduğuna inanılmakla birlikte, B kompleks vitaminlerinin eksikliğinin de alkolün doğrudan toksisitesi ile ilişkisi bulunmaktadır. Erken dönemde başlıca yakınmalar ayakta simetrik olarak duyu azalmasına bağlı belirtiler; ağrı kramp benzeri, yanma şeklinde, veya bıçak saplanıyor tarzda olabilir. Duyusal belirtiler uçlardan yukarıya doğru (ağır olgularda ellere kadar) yükselebilir. Nöropatinin şiddeti, kan tablosu bozuklukları ve karaciğer hastalıkları ile ilişki gösterir.

Diğer bazı toksinler de nöropatiye yol açabilir. Kurşun zehirlenmesinde motor nöropati, arsenik veya civa zehirlenmesinde duyusal nöropati, talyum zehirlenmesinde ise duyusal ve otonomik nöropati gelişir. Çeşitli organik çözücüler ve böcek öldürücüler de polinöropati nedenidir.

10. İlaçlara bağlı nöropatiler: Nöropatiye neden olabilen ilaçlar arasında kanser tedavisinde kullanılan vinkristin ve sisplatin, böbrek hastalıklarında kullanılan nitrofurantoin, kalpte ritm bozukluklarında kullanılan amiodaron, alkolizm tedavisinde kullanılan disulfiram, AIDS tedavisinde kullanılan ddI ve ddc ile lepra (cüzzam) tedavisinde kullanılan dapson sayılabilir. Daha az olmakla birlikte statin türevi kolesterol düşürücü ilaçlarla da bildirilmektedir. Bu nöropati karakteristik olarak vücudun uç bölgelerinde, aksonal, sensorimotor türdedir.

11. Travma veya sıkışmaya bağlı nöropatiler: Dıştan gelen bir basınç etkisiyle veya tendon ya da diğer dokuların sinirleri sıkıştırması sonucunda da bölgesel nöropatiler gelişebilir. Bunların en iyi bilinenleri bilekteki sıkışmaya bağlı Carpal Tunnel sendromu ile boyun ya da bel radikulopatileridir (siyatik). Sık rastlanan diğer alanlar arasında dirsekler, koltuk altları ve dizin arkası sayılabilir.

12. İdiyopatik (nedeni bilinemeyen) nöropatiler: Periferik nöropati olgularının sadece % 25 inde asıl neden bulunabilmiştir. Nedeni bulunmayanlarda nöropati belirtiye göre duyusal, motor, veya sensorimotor şeklinde sınıflandırılır. Kronik idiyopatik aksonal nöropati kararlı ve yavaş ilerleyen, büyük olasılıkla yaşla ilgili ağrısız bir hastalık olup, duyusaldır ve süreye bağlıdır. Sıcaklık duyumu yoktur, yanma ve iğnelenme baskındır. Tanıyı kanıtlamak için cilt biyopsisi gerekebilir. İzlem sırasında komplikasyonların önlenmesine yönelik destek ve sık sık klinik muayene dışında ileri ve pahalı testlere gerek yoktur.

B. Kalıtsal nöropatiler:

Kuşaktan kuşağa aktarılan genetik anomalilerin neden olduğu nöropatilerdir. Bunların çoğunda genetik kusur bilinmektedir ve tanı ve doğum öncesi taramalarla ilgili testler yapılabilmektedir.

Charcot-Marie Tooth hastalığı: (CMT) Kalıtsal duyu ve motor nöropatilere verilen genel bir isimdir. Tip 1 de miyelin kılıfların demiyelinizasyonu veya parçalanması söz konusu olup alt türleri de bulunmaktadır. X türü, bir proteini kodlayan gende oluşan bir mutasyona bağlı olup sadece erkekleri etkilemektedir.

Ailesel amiloidotik nöropati: En sık rastlanan belirtileri ağrı, duyu kaybı ve otonomik işlevlerin bozulmasıdır. Transtiretin isimli proteinde oluşan bir mutasyonla ortaya çıkar, protein amiloid şeklinde periferik sinirlerde birikir.

Diğer kalıtsal nöropatiler: Kalıtsal porfiria ve genetik kusurun tam tanımlanamadığı çeşitli nöropatiler de söz konusudur.

__________________